Hemangiolinfangioma mesentérico: reporte de un caso / Mesenteric hemangiolymphangioma: case report

El hemangiolinfangioma es un tipo muy raro de malformación del sistema vascular, caracterizado histológicamente por la presencia de vasos venosos y linfáticos dilatados quísticamente, cuyas células endoteliales de revestimiento son positivas para marcadores de inmunohistoquímica como CD31, CD34 y D2-40. El compromiso extenso retroperitoneal y del tracto gastrointestinal es infrecuente. Se presenta el caso de una paciente femenina de 24 años con antecedente de dolor pélvico crónico, con exacerbación de síntomas. El diagnóstico imagenológico mostró una masa retroperitoneal multiquística. Se hizo hemicolectomía derecha y resección de la masa, encontrándose que dicha lesión estaba íntimamente adherida al mesenterio con compromiso extenso del tracto gastrointestinal, y cuyo estudio histopatológico reveló un hemangiolinfangioma, con mejoría clínica posterior a la resección quirúrgica. Aportamos a la literatura mundial, la caracterización de los hallazgos clínicos, imagenológicos e histopatológicos de este tipo de malformaciones

Hemangiolymphangioma is a very rare type of malformation of the vascular system, characterized histologically by the presence of cystically dilated venous and lymphatic vessels, whose lining endothelial cells are positive for immunohistochemical markers such as CD31, CD34 and D2-40. Extensive retroperitoneal and gastrointestinal tract involvement is uncommon. We present the case of a 24-yearold female patient with a history of chronic pelvic pain with exacerbation of symptoms. The imaging diagnosis revealed a multicystic retroperitoneal mass. A right hemicolectomy and resection of the mass was performed, finding that the lesion was intimately adherent to the mesentery with extensive involvement of the gastrointestinal tract, and whose histopathological study revealed a hemangiolymphangioma, with clinical improvement after surgical resection. We contribute to the world literature with the characterization of the clinical, imaging and histopathological findings of this type of malformations

Linfangiectasia renal bilateral / Bilateral renal lymphangiectasia

Introducción: La linfangiectasia renal es una afección infrecuente en la que existe dilatación de los vasos linfáticos renales. Usualmente es bilateral y de buen pronóstico. Objetivos: Presentar un caso de linfangiectasia renal bilateral, sus características clínicas y aspectos del diagnóstico imaginológico. Caso clínico: Paciente femenina de 59 años de edad, hipertensa controlada, que asistió a la consulta externa de urología por dolor lumbar bilateral, de moderada intensidad y coloración rojiza de la orina, ambos de forma intermitente. El examen físico general y regional fue negativo. Se confirmó microhematuria en el examen general de la orina. Los estudios de la analítica sanguínea fueron normales. El ultrasonido renal reportó pielocaliectasia bilateral moderada y quistes parapiélicos, bilaterales, a predominio izquierdo. La tomografía axial computarizada renal contrastada, reveló la presencia de formaciones hipodensas renales bilaterales, de aspecto quístico parapiélicas y en el seno renal, compatibles con linfangiectasia bilateral. La paciente ha evolucionado favorablemente. Conclusiones: La linfangiectasia renal se debe tener en cuenta en el diagnóstico deferencial de la enfermedad quística renal. Para el diagnóstico imaginológico de certeza es esencial la tomografía axial computarizada renal contrastada(AU)

Introduction: The renal linfangiectasia is an uncommon, in which dilatation of the lymphatic renal vessels exists. It is usually bilateral and of good presage. Objectives: To present a case of renal bilateral lymphangiectasia, their clinical characteristics and aspects of the imaginologic diagnosis. Clinical case: Patient feminine of 59 years of age, with controlled hypertension that attended the external consultation of Urology for lumbar bilateral pain, of moderate intensity, and reddish coloration of the urine, both in an intermittent way. The general and regional physical exam was negative. Microhematuria was confirmed in the general exam of the urine. The sanguine studies of the analytic one were all normal ones. The renal ultrasound reported bilateral moderate pielocaliectasia and parapielic cysts, with left prevalence. The renal contrasted computed tomography revealed the presence of bilateral renal hipodenses formations, of aspect cystic parapielic and in the renal sinus, and compatible with bilateral linfangiectasia. The patient has evolved favorably. Conclusions: The renal linfangiectasia it should be kept in mind in the deferential diagnosis of the cystic renal illness. For the imaginologic diagnostic of certainty it is essential the renal contrasted computed tomography(AU)

Lymphangioma secondary to irradiation after mastectomy

Abstract Lymphangioma is a rare benign disease of the lymphatic vessels. Typically, they are primary conditions but may be acquired secondarily, such as those caused by irradiation during radiotherapy for the treatment of breast cancer. The local lymphatic obstruction provoked by irradiation causes the appearance of asymptomatic hyaline vesicles on the irradiated skin. The present report describes a 78-year-old female patient, who initially presented hyaline vesicles that progressed into multiple papules with serous exudation of a yellowish and odorless secretion on the area of chronic radiodermitis in right breast. Despite the rarity of the case, we emphasize the importance of knowledge regarding dermatological disease for early diagnosis and proper medical conduct.

Efficacy of bleomycin for non-operative treatment of cervical lymphangioma in University of Ilorin Teaching Hospital, Nigeria

Background: Lymphangiomas are the developmental defects of the lymphatic channels, and they are most commonly found in the head and neck regions. Late presentation, rejection of surgery, and traditional scarification result in fatal complications. Surgical excision often thought to give immediate relief and aesthetic results is associated with damage to contiguous structures and recurrence, hence, the need for less invasive treatment modality. Objective: To assess the effectiveness of bleomycin sclerotherapy of cervical lymphangiomas. Materials and Methods: This is a prospective study of patients with cervical lymphangioma treated with sclerosant injection between January 2008 and December 2016. Preinjection ultrasound scan and initial ultrasound-guided aspiration of the fluid in the swelling (which many times is multiloculated) using a 20G cannula into a 10 ml syringe were performed. The cannula tip is retained in the space and intralesional injection of double-diluted bleomycin 0.5 i.u./kg body weight was given as outpatient at 2­4-weekly interval. Postinjection events were documented. The clinical assessment of the pre- and postinjection of sclerosant was performed. Result: A total of 23 patients were recruited, and six were females and 17 were males. All swellings were noticed at birth but median time at presentation was 17 days. All patients but one (95.8%) had complete clinical resolution after 1­4 courses of sclerotherapy for 4­16 weeks. Only one patient had residual nodule that required surgical excision. Redundant skin and hyperpigmentation from skin wrinkle were the early effects noticed in three patients; however, these were cosmetically acceptable to the parents. No recurrence was recorded. Conclusion: The treatment of cervical lymphangiomas with intralesional bleomycin injection is shown to be effective. It is safe and associated with no complication. This treatment modality and outcome was found to be acceptable to the parents of these children

Malformación vascular de bajo flujo sinovial de la rodilla (hemangiolinfangioma): Reporte de caso / Low-low synovial vascular malformation of the knee (hemangiolymphangioma): Case report

Introducción: La malformación vascular venosa de bajo lujo se desarrolla generalmente durante la primera infancia y puede ser una causa poco frecuente de derrame recurrente de larodilla. La clínica, las pruebas de laboratorio y las radiografías suelen ser inespecíficas. Objetivo: Describir una patología infrecuente en pediatría, para enfatizar en la correcta clasificación y sospecha. Caso Clínico: Paciente de 2 años con historia de episodios de derrame articular de la rodilla derecha que requirió múltiples hospitalizaciones y tratamientos antibióticos. Exámenes de laboratorio normales. La radiografía simple de la rodilla no mostró cambios óseos. La resonancia magnética reportó malformación vascular de bajo lujo. Se realizó resección quirúrgica que evidenció lesión vascular entre las fibras musculares del vasto lateral del cuádriceps con extensión hasta la cápsula de la rodilla y disección de las fibras hasta el vasto lateral de la pierna derecha. El estudio histológico fue compatible con malformación vascular de bajo lujo. Ante el hallazgo benigno y la evolución favorable, continuó con tratamiento ambulatorio. Conclusiones: Aunque la malformación vascular de bajo lujo sinovial es una patología poco frecuente en la población pediátrica, debería considerarse la realización de un diagnóstico diferencial en pacientes con aparición repetida de hemartrosis sin historia de coagulopatía ni hemofilia.

Introduction: Low-low vascular malformation, which usually develops during the first stage of infancy, is a rare cause of recurrent effusion of the knee. History, laboratory and X-rays are usually non-specific. Objective: To describe a rare disease in pediatrics, emphasizing the correct classification and suspicion. Case Report: A case is presented of a two-year-old patient with a history of effusion of the right knee who required multiple hospitalizations and antibiotic treatments. Laboratory work-up was normal. Plain X-rays of the knee revealed no bone changes. MR imaging reported low-low vascular malformation. Surgical resection was performed, evidencing vascular lesion among the muscle fibers of the vastus lateralis of quadriceps until the capsule of the knee, as well as dissection of the fibers until the vastus lateralis of the right leg. Histology was consistent with low-low vascular malformation. Due to the benign outcome and favorable evolution, an outpatient management was possible. Conclusions: Although low-low synovial vascular malformation is a rare disease among the pediatric population, it should be considered in the differential diagnosis of patients with repeated hemarthrosis and no history of either coagulopathy or hemophilia.

Hemangiolinfangioma cerebral. reporte de caso / Orbital limphangioma. case report

El tratamiento del linfangioma orbitario es desafante. El sildenafl se ha propuesto como una opción terapéutca para pacientes con linfangiomas orbitariosirresecables.Se reporta el caso de una paciente de 10 años de edad quien presenta extrusión parcial del globo ocular derecho de curso progresivo rápido, asociado apérdida parcial de la visión, limitación de la movilidad y resistencia a la retropulsión del globo ocular ipsilateral diagnostcado como hemangiolinfangiomacerebral quirúrgicamente irresecable. Se inicia tratamiento con sildenafl a 40mg/día durante 12 semanas, basado en los datos de un estudio pilotorealizado en la Universidad de Stanford; evidenciando regresión marcada del proceso con mejoría clínica, estétca y radiológica.En el presente caso, el tratamiento tras 12 semanas con sildenafl disminuyó el crecimiento de la malformación linfátca. Se requieren estudios conmayor número de pacientes para determinar la efcacia de este tratamiento.

Treatment of orbital lymphangioma can be challenging. Sildenafl has been proposed as a therapeutc opton in patents with unresectable orbitallymphangiomas.We report a 10 year old patent with rapid partal extrusion of the right ocular globe associated with visual impairment whose orbital lymphangiomatreated with 40 mg of sildenafl improved afer 12 weeks.In this case report, treatment with sildenafl for 12 weeks improved surgically irresectable orbital lymphangioma. Larger clinical trials are needed toestablish efcacy of this treatment.

A Case of Cavernous Lymphangioma of the Small Bowel Mesentery / 대한소화기학회지

Lymphangioma is a benign vascular lesion with characteristics of subepithelial tumor which can proliferate in the lymphatic system. Lymphangioma of the small-bowel mesentery is rare, having been reported in less than 2% of all lymphangiomas. Lymphangioma does not require any specific treatment because it is absolutely a benign tumor. However, surgical exploration is rarely required for cases with disease-related symptoms or complications, or for those misdiagnosed as a malignant lesion. We recently experienced a case of mesenteric cavernous lymphangomas in a 53-year-old female who was misdiagnosed as having a liposarcoma. The final diagnosis was confirmed by a pathologic examination of the specimen that was obtained via laparoscopic exploration. Herein, we report a very rare case of mesenteric cavernous lymphangioma along with a brief review of relevant literature.

Successful Treatment of Orbital Lymphangioma with Intralesional Bleomycin and Application of Continuous Negative Pressure

No abstract available.

Malformación linfática facial mixta: Caso clínico / Mixed facial lymphatic malformation: Case report

Lymphangiomas are a common form of vascular malformation of the lymphatic vessels, mainly in the head and neck region. Most cases are progressive evolution and require a multidisciplinary approach. Currently, the first therapeutic option is sclerotherapy, leaving surgery for the treatment of remaining lesions. Objective: To present a case of facial lymphatic malformation (LM) treated with sclerotherapy, surgery and orthodontics in a 15-year follow up. Case report: A one-year-old female patient who consulted health professionals due to a progressive volume increase of the soft parts of her right cheek. The imaging study confirmed the diagnosis of microcystic lymphatic malformation. It was managed with OK-432 sclerotherapy and Bleomycin. At 2 years of age, the patient response was considered adequate; an intralesional submandibular surgical excision was then performed, with partial resection of the lesion. The biopsy confirmed the diagnosis of microcystic LM. Six months after, a re-resection was planned using the same approach and removing the remaining lesion, with favorable development until the age of 9 years when the patient required surgery and orthodontic management due to intraoral recurrence. No major developments until the age of 13 when a new orthodontic surgery and handling are planned to perform right oral commissure suspension. Conclusion: LM management by sclerotherapy, surgery, and orthodontics has shown the advantages of a multidisciplinary long-term treatment in this case.

El linfangioma corresponde a una malformación vascular de los vasos linfáticos, preferentemente de la región de cabeza y cuello. La mayoría de los casos son de evolución progresiva y requieren un manejo multidisciplinario. Actualmente la primera opción terapéutica es la esclerosis, reservando la cirugía para el tratamiento de las lesiones remanentes. Objetivo: Presentar un caso de malformación linfática (ML) facial, tratado con escleroterapia, cirugía y ortodoncia en un seguimiento a 15 años. Caso clínico: Paciente de sexo femenino que consulta al año de edad por aumento de volumen progresivo de partes blandas en su mejilla derecha. El estudio de imágenes confirmó el diagnóstico de Malformación Linfática microquística. Se manejó con esclerosis seriada con OK-432 y Bleomicina. A los 2 años de edad se consideró que la respuesta era adecuada, y se procedió a realizar extirpación quirúrgica intralesional submandibular, con resección parcial de la lesión. La biopsia confirmó el diagnóstico de ML microquística. Seis meses después se planificó nueva resección utilizando el mismo abordaje y extirpando lesión remanente, con evolución favorable hasta la edad de 9 años en que requiere cirugía y manejo por ortodoncia, por recidiva de lesión a nivel intraoral. Evolución favorable hasta que a la edad de 13 años se planifica nueva cirugía y manejo por ortodoncia para suspender la comisura bucal derecha. Conclusión: El manejo de la ML mediante escleroterapia, cirugía, y ortodoncia muestra en este caso las ventajas de un tratamiento multidisciplinarion a largo plazo.

Les lymphangiomes : etude retrospective de 12 cas a Yaounde (Cameroun)

Objectif : Rechercher les donnees preliminaires sur les lymphangiomes au Cameroun; leurs topographies ainsi que leurs formes histologiques dans le but d'ameliorer le diagnostic et les modalitestherapeutiques de ces lesions. Materiel et methode : Il s'agit d'une etude retrospective; observationnelle et descriptive.Les patients ayant presente des lymphangiomes documentes par un rapport anatomopathologique ont ete recrutes consecutivement dans tous les laboratoires d'anatomie pathologique du Cameroun sur une periode de 06 ans; de 2004 a 2009. Les coupes histologiques colorees a l' hematoxyline-eosine ont ete revues pour confirmation diagnostique de differents types. Resultats : Douze cas ont ete recrutes. La moitie de ces cas provenait des malades originaires de la region de l'ouest du Cameroun. Le lymphangiome touchait le plus souvent l'enfant age de 1 a 5 ans avec predominance du type hygrome kystique. Les localisations les plus courantes etaient axillaires; cervicales et viscerales. Conclusion : Le lymphangiome constitueun desdiagnostics differentiels important de toute masse survenant chez les patients; en particulier chez les enfants ages de 1 a 5 ans.L'anatomie pathologique est d'une aide dans le diagnostic et la typisation

E X I T (ex-utero intrapartum therapy) en linfangioma cervical fetal / EXIT procedure (ex-utero intra-partum therapy) for fetal neck lymphangioma

Se presenta un caso clínico de una embarazada primigesta de 17 años, con un feto con gran masa cervical a las 20 semanas, se diagnostica como linfangioma cervical. La evaluación prenatal concluye que existe gran riesgo de asfixia perinatal por obstrucción de la vía aérea superior, se resuelve el parto mediante procedimiento EXIT (ex-utero intrapartum therapy) a las 37 semanas. Se logra realizar intubación con larin-goscopia directa, con un tiempo de by-pass uteroplacentario de 7 minutos. Se obtiene un recién nacido de 3300 g, al segundo día se opera del tumor con buenos resultados. Se revisa el protocolo del procedimiento EXIT en sus aspectos anestésicos, obstétricos, quirúrgicos y neonatológicos. Se concluye que el EXIT debe ser planteado en todo caso en que se sospeche obstrucción de la vía aérea superior y puede ser realizado en hospitales que cuenten con equipamiento habitual y un equipo médico multidisciplinario.

We report a case of primigravida patient, 17 years old, with a fetus showing a large cervical mass at 20 weeks of gestation and was diagnosed as a cervical lymphangioma. The prenatal evaluation concludes that there exists a great risk of perinatal asphyxia due to obstruction of the upper airway and therefore it is decided to perform a cesarean section at 37 weeks of gestation, using an EXIT procedure (ex-utero intra-partum therapy). We perform intubation with a semi- rigid tube having a by-pass time utero-placental of 7 minutes, obtaining a newborn of 3300 g at birth. The newborn is operated two days after birth removing the cervical tumor with good results. We review the protocol of the EXIT procedure concerning aspects related to anesthesia, obstetrics, surgery and neonatal care. We conclude that EXIT should be considered in all cases in which obstruction of the upper airway is suspected, and can be performed in hospitals that have basic surgical facilities and a multidisciplinary team.

Tonsilla Lymphangioma.

Lymphagiomas are uncommon benign tumours of tonsils. Lymphangiomas are benign lymphatic tumours typically composed of dialated lymphatic channels which often occur subcutaneously in the head and neck region. Tonsillar lymphangiomas have been reported rarely in the literature which presents as a mass lesion. Histological confirmation is necessary for diagnosis. We report a case of lymphangioma of the tonsil in an otherwise well 17 year old female patient and review the clinical and histological features of this tumour. These lesions are usually cured by simple surgical excision.

Orbital lymphangioma in a child: a diagnostic dilemma / Linfangioma orbitaria en un niño: un diagnóstico dilema

We report a case of significant unilateral left proptosis after a fall in a 10-year old child. Magnetic resonance imaging showed an extraconal hyperintense orbital mass extending into the maxillary sinus which was opacified. After drainage the proptosis resolved. The cause of the acute proptosis was haemorrhage within an orbital lymphangioma.

Se reporta el caso de una proptosis izquierda unilateral significativa en un niño de diez años de edad después de una caída. La tomografía por resonancia magnética mostró una masa orbitaria hiperintensa extracónica que se extendía hasta adentro del seno maxilar, opacificándolo. Después del drenaje, la proptosis se resolvió. La causa de la proptosis aguda fue la hemorragia dentro de un linfangioma orbitario.

Linfangiomatosis mesentérica como causa de abdomen agudo en la tercera edad / Mesenteric lymphangiomathosis presenting as an acute abdomen in an older subject

We report a 71 years old male who consulted in the emergency room for abdominal pain lasting 12 hours. On physical examination there was pain on abdominal palpation and signs of peritoneal irritation. An abdominal CT scan showed a thickening of the medial and distal ileum, multiple adjacent collections and signs of peritonitis. The patient was operated, observing multiple white tumors in the mesentery and serosa of small bowel, one of these lesions, adhered to the bowel wall, had a hemorrhagic infarct. One of the lesions was punctured, obtaining a milky fluid. Biopsies were obtained and the infarcted lesion was excised. The pathological study reported a Mesenteric Multilocular Lymphangioma. The patient had an uneventful postoperative evolution.

Presentamos el caso clínico de un hombre de 71 años, sin antecedentes mórbidos, salvo apendicectomía y colecistectomía hace más de 20 años. Consulta en servicio de urgencias por dolor abdominal de 12 horas de evolución, sin otros síntomas asociados. Al examen físico destacaba dolor abdominal e irritación peritoneal a la palpación de hipocondrio izquierdo. Exámenes destacan aumento de parámetros inflamatorios, Ia tomografía computada de abdomen y pelvis revela engrosamiento de íleon medio-distal, con múltiples colecciones adyacentes y signos de peritonitis. Se realiza laparotomía exploradora, evidenciándose múltiples tumoraciones blanquecinas en mesenterio y serosa de todo el intestino delgado, una de las cuales se aprecia con infarto hemorrágico adherida a Ia pared abdominal. Punción de lesiones da salida a líquido lechoso. Se toman biopsias y se reseca lesión infartada. Paciente evoluciona favorablemente, dado de alta al tercer día. La histología reveló un Linfangioma Quístico Multilocular Mesentérico. Pese a ser una patología infrecuente, debe ser considerada dentro de los diagnósticos diferenciales de abdomen agudo, siendo extremadamente rara su presentación en Ia tercera edad.

Linfangioma mesentérico / Mesentery lymphangioma

El linfangioma representa el 6 por ciento de los tumores benignos, y su localización más frecuente es la región cervical, seguida de la axila en el 95 por ciento de los casos. Solo un 5 por ciento tiene localización en otro sitio. Dentro de estos, los abdominales representan entre el 2 y el 5 por ciento , y los más frecuentes son los del mesenterio. Se presenta el caso de una paciente de 45 años con el diagnóstico de metrorragia disfuncional, que a pesar del tratamiento hormonal, aumentó en intensidad. Se le practicó un legrado diagnóstico, cuyo resultado fue hiperplasia adenomatosa con ligera atipia, y se le indicó una histerectomía abdominal, que se realizó sin dificultad. En el transcurso de esta intervención se llevó a cabo la extirpación de un tumor del mesenterio del yeyuno, cuyo diagnóstico histológico definitivo fue linfangioma mesentérico(AU)

The lymphangioma accounts for the 6 percent of the benign tumors and its more frequent location is the cervical region, followed by the axilla in the 95 percent of cases. Only the 5 percent is located in other site including the abdominal ones accounting for the 2 and the 5 percent and the more frequent are those of mesentery. This is the case of a patient aged 45 diagnosed with dysfunctional metrorrhagia that despite the hormonal treatment increased its intensity. A diagnostic curettage was made whose result was an adenomatous hyperplasia with a slight atypia prescribing an abdominal hysterectomy carried out without problem. During this intervention a yeyunal mesenteric tumor was removed with a definitive histological diagnosis of mesenteric lymphangioma(AU)

Malformación linfangiomatosa intestinal con tejido pancreático ectópico: a propósito de un caso y revisión de la literatura / Intestinal lymphangiomatosis with ectopic pancreatic tissue: a case report and literature review

Intestinal lymphangiomatosis is a rare malformation typically affecting children. Its etiology is unknown, although several hypotheses have been proposed. We present a case of intestinal lymphangiomatosis with ectopic pancreatic tissue of the mesentery, an association not previously described in literature. We emphasize the fact that this entity has sometimes been associated with other intra-abdominal malformations, even conditions undescribed in scientific literature. It must be considered the first differential diagnosis for pediatric patients with radiological evidence of mesenteric cystic lesions, subsequently confirmed by pathological examination.

La malformación linfangiomatosa intestinal es una entidad poco frecuente, típica de la edad pediátrica, cuya etiopatogenia es desconocida, aunque se barajan varias hipótesis. Presentamos un caso de linfangiomatosis intestinal con tejido pancreático ectópico mesentérico, una asociación no descrita anteriormente en la literatura. Destacamos la importancia de conocer que esta entidad, en ocasiones, se asocia a otro tipo de malformaciones intrabdominales, incluso no descritas previamente en la literatura. Se debe plantear como el primer diagnóstico diferencial durante la edad pediátrica, ante el hallazgo radiológico de lesiones quísticas mesentéricas, confirmando posteriormente mediante un estudio anatomopatológico de las lesiones.